
先天性無陰道其實是石女的一種類型,指生殖器官中陰道或者陰道和子宮的發(fā)育不良或缺失。因為先天性無陰道常常也無子宮,所以不來月經(jīng)。先天性無陰道是一種少見疾患,在大約每4000名新生女嬰中可發(fā)現(xiàn)1例其中大多數(shù)不是完全沒有陰道,而是陰道發(fā)育不全(hapoplastiC)。患者的陰道長度只有1一4厘米,為正常的三分之-左右,其余部分閉鎖,形成盲端。
先天性無陰道是以正常女性染色體核型,全身生長及女性第二性征發(fā)育正常,外陰正常,陰道缺失,子宮發(fā)育(僅有雙角殘余),輸卵管細小,卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。先天性無陰道為雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全所導致,故先天性無陰道患者幾乎均合并無子宮或僅有痕跡子宮,但卵巢一般均正常。先天性無陰道患者一般情況青春期后一直無月經(jīng)來潮,或因婚后性交困難而就診。
如何診斷檢查先天性無陰道?
檢查可見外陰和第二性征發(fā)育正常,但無陰道口或僅在陰道外口處見一淺凹陷,有時可見到由尿生殖竇內(nèi)陷所形成的約2cm短淺陰道盲端。肛查和盆腔B型超聲檢查無子宮,約15%合并泌尿道畸形。臨床上應將此病與完全型雄激素不敏感綜合征相鑒別。后者染色體核型為46,XY,且與先天性無陰道不同之處是陰毛、腋毛極少,血睪酮升高。絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜,無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短于3cm的盲端陰道。
如何治療先天性無陰道?
專家建議可以使用人工陰道成形術(shù),有短淺陰道者亦可采用機械擴張法,即用由小到大的陰道模型,局部加壓擴張,以逐漸加深陰道長度,直至能滿足性生活要求為止。
極個別先天性無陰道患者仍有發(fā)育正常的子宮,故至青春期時因?qū)m腔積血出現(xiàn)周期性腹痛。直腸腹部診可捫及增大面有壓痛的子宮。治療為初潮時即行人工陰道成形術(shù),同時引流宮腔積血以保存子宮生育功能。無法保留子宮者,應予切除。